林均賢醫師: 原發性高醛固酮症:診斷與治療 WFU

2022年6月4日 星期六

原發性高醛固酮症:診斷與治療

作者: 林均賢 醫師 




疾病簡介


人有兩顆腎臟,兩顆腎臟的上面都有腎上腺。腎上腺分泌很多賀爾蒙,其中之一是醛固酮,分泌過量會造成高血壓和各種毛病。

如果腎上腺有長腫瘤或是不正常的增生,導致醛固酮分泌過多引起高血壓等問題,稱為原發性高醛固酮症。

最新研究發現,所有高血壓的人裡面超過 10 % 是原發性高醛固酮症。

針對腎上腺分泌過多醛固酮造成的高血壓,透過手術或專門的醛固酮拮抗劑來治療,效果會非常好,甚至有機會痊癒


名詞統一


原發性高醛固酮症疾病的英文是 Primary aldosteronism,中文翻譯本文按照 2022 年台灣內分泌學會暨糖尿病學會出版的名詞專刊,統一稱為原發性高醛固酮症

市面上的中文名稱還包含下列各種,其實都是指同一個疾病,大家請不要混淆:

1. 原發性醛固酮血症
2. 原發性皮質醛酮症
3. 原發性皮質醛酮增多症


何時該懷疑原發性高醛固酮症?


年輕就發生高血壓、頑固型高血壓(用三種以上降血壓藥物仍控制不良)。

高血壓合併低血鉀、自發性心房顫動、睡眠呼吸中止或有原發性高醛固酮症家族史等。


如何篩檢?


抽血檢查醛固酮(aldosterone/renin ratio)和相關賀爾蒙。

小提醒:在抽血篩檢前 4-6 周,建議更換高血壓藥物讓篩檢更準確。

如果篩檢結果有懷疑此疾病,醫師會安排相關檢查來進一步確診。


如何診斷?


門診或住院:吃藥抑制醛固酮,在開始、一小時與兩小時抽血驗醛固酮。

住院:打四小時的點滴抑制醛固酮分泌,在開始與結束時抽血驗醛固酮。

若上述或其他特殊檢查醛固酮無法被抑制,則確診為原發性醛固酮血症。


如何定位?


確診後會安排腎上腺電腦斷層檢查,確定腎上腺腫瘤位置在左/右或雙側。

同時考慮住院安排腎上腺靜脈採血,判斷腎上腺那一側分泌較多的醛固酮。

小提醒:腎上腺靜脈採血較侵入性,從鼠蹊部放導管伸到兩側腎上腺。

小知識:有腫瘤的位置,不一定會分泌較多的醛固酮喔~


手術優先


若腎上腺腫瘤的位置,和腎上腺靜脈採血的結果一致。 例如電腦斷層檢查發現到左側有一顆的腎上腺腫瘤,同時腎上腺靜脈採血也發現左側腎上腺分泌較多的醛固酮。 這時會請外科醫師評估能否執行腹腔鏡腎上腺切除手術。


藥物治療


若病人因年紀或風險高等原因無法手術、或是腎上腺靜脈採血檢查結果兩側的腎上腺都有分泌賀爾蒙,腎上腺腫瘤那側並沒有分泌較多醛固酮。

或是其他情形醫師評估手術治療效果較有限時,應考慮口服醛固酮拮抗劑治療。


口服醛固酮拮抗劑介紹


目前口服醛固酮拮抗劑首選用藥 spironolactone(Aldactone)。

起始劑量從每天 1 顆 25 毫克開始,最多可以使用到每天 400 毫克。通常每天 1 到 2 顆的劑量,降血壓的效果即相當顯著。

常見的副作用包含噁心、嘔吐、高血鉀、男性女乳症、月經不規則等等。

副作用和劑量有關,在低劑量情況下副作用較少出現,停藥後副作用通常會消失。

此藥物由肝臟代謝,也會影響腎功能,因此服藥後醫師會定期監測腎功能與身體鉀離子濃度。另外需注意孕婦不得使用。

若服藥無法耐受相關副作用,可選擇另一種藥物 eplerenone (Inspra)。

此藥物的降血壓效果較弱,但對於醛固酮受器拮抗劑更具專一性。適合用在無法耐受 spironolactone 治療的患者。


台灣之光


過去我們對原發性高醛固酮症不甚了解,隨著醫學檢查的進步,目前對它的了解愈來愈多。發現甚至高達 10% 以上的高血壓患者是醛固酮在作怪。

針對醛固酮的分泌,無論是透過手術或是醛固酮拮抗劑對症下藥,效果都比傳統高血壓藥物好很多。

台大醫院過去在吳寬墩教授領導下,於2006 年成立台灣原發性醛固酮症研究群(Taiwan Primary Aldosteronism Study Group,TAIPAI Study Group

成立至今發表一系列相關研究,在國際上居於領導地位,研究成果相當豐碩。更發表台灣原發性高醛固酮症的治療共識。

目的是希望讓更多因為原發性高醛固酮症的患者,得到更好的治療。


住院醫師的回憶


在台大住院醫師訓練的時候,聽吳寬墩教授望之儼然、充滿威儀的演講,以及跟著吳允升老師查房,聽老師信手拈來、滔滔不絕的講解,對這個疾病印象特別深刻。

總醫師時,因為台大內分泌科病房就在腎臟科病房隔壁,跟腎臟科一樣,內分泌科病房也有收治很多原發性醛固酮症病患,住院做進一步檢查。

主治醫師回來新竹之後,門診也不少患者,因為醛固酮篩檢異常,轉診來進一步檢查。

一路走來,跟原發性高醛固酮症似乎很有緣份。

原發性高醛固酮症看似單純,其實是很複雜的疾病,牽涉到的基因跟共同影響的賀爾蒙很多。學得愈多,愈覺得這個病很深奧,實際上並沒那麼單純。

但是親眼看到一些患者手術成功後,高血壓大幅改善,本來吃四五種藥物變成幾乎不用吃藥的狀況,結果令人驚艷。

值得我們好好努力!一起找出病因,讓更多的病友終身受惠。


參考資料


Funder JW, Carey RM, Mantero F, et al. The Management of Primary Aldosteronism: Case Detection, Diagnosis, and Treatment: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101:1889.

Reincke M, Bancos I, Mulatero P, Scholl UI, Stowasser M, Williams TA. Diagnosis and treatment of primary aldosteronism. Lancet Diabetes Endocrinol. 2021;9(12):876-892. 

2021 腎上腺疾病新知(社團法人中華民國內分泌學會出版

2022 臨床內分泌與新陳代謝名詞專刊(社團法人中華民國內分泌學會出版

全文感謝:林家宏醫師、嚴愛文醫師、范綱志醫師、詹傑凱醫師提供專業建議

(全文獲每日健康網站刊登轉載